ESCLEROSE SISTÊMICA

A Esclerose sistêmica é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, caracterizada por fibrose que acomete tanto a pele quantos as vísceras, geralmente progressivo, definido por uma endarterite proliferativa generalizada na micro circulação. O acúmulo de tecido conjuntivo produz o espessamento característico da pele, È uma doença que predomina nas mulheres, numa razão de 3 a 14 vezes mais frequentes em mulheres que em homens. Podendo ocorrer em todas as faixas etárias, mas os picos de incidências costuma iniciar entre a terceira e a sexta década da vida.

Existem dois tipos de esclerodermia, localizada e sistêmica, na localizada afeta determinada áreas da pele e outras regiões ,podendo ser regressiva com tratamento dermatológico, e na sistêmica , afeta órgãos e sistemas internos do organismo, como o coração, rins,pulmões e trato gastrointestinal, e são caracterizados por alterações inflamatórias, fibróticas e atróficas .Este espessamento da pele é decorrente a alterações no colágeno,bem como acometimento pulmonar, cardíaco, gastrointestinal.A subdivisão da esclerose sistêmica limitada e difusa está relacionada com a extensão do comprometimento cutâneo, ambas estão associadas aos órgãos internos,mas a limitada apresentar acometimento visceral mas leve que a forma difusa, a esclerose limitada  também conhecida como CREST( Calcinose, Raynaud, Esôfago,  Eclerodactilia, Telangienctasias ).

A esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença reumática auto-imune, ou seja, o organismo passa a produzir anticorpos que atacam as próprias células da pessoa afetada. Paralelamente à produção desses anticorpos acontece uma produção exagerada de tecidos fibrosos. Ocorrem também alterações dos vasos sangüíneos, principalmente nos capilares, que levam a um déficit crônic

o de oxigênio e nutrientes nos tecidos.

A esclerose sistêmica não é uma doença transmissível pelo contado e também não há evidências de transmissão de pais para filhos. É extremamente importante que o paciente e seus familiares sejam muito bem informados a respeito de todos os aspectos da doença, para que todos os cuidados relativos ao tratamento e à reabilitação sejam seguidos à risca.

Na esclerodermia cutânea difusa, pode ocorrer face em máscara, redução da abertura oral e enrugamento vertical da pele perioral.

 

Cicatriz digital atrófica com perda da polpa digital e ulcerações dolorosas.

Com a evolução da doença, podem ocorrer contraturas em flexão (principalmente nos dedos das mãos – Fig. 3), em função do espessamento cutâneo, de encurtamentos tendíneos e de alterações intra-articulares. 

Tanto a fibrose quanto as alterações vasculares da esclerose sistêmica podem afetar qualquer órgão do corpo, principalmente a pele, as articulações, o esôfago, os intestinos, os pulmões, os rins e o coração.

A causa da esclerose sistêmica é desconhecida. Algumas pesquisas recentes demostraram que a troca de células entre mãe e feto durante a gestação poderia causar a doença em algumas pessoas. Porém, esse fato não explica a totalidade dos casos.

Os Sintomas 

O Fenômeno de Raynaud costuma ser o primeiro sintoma da doença. Consiste em episódios de palidez e/ou arroxeamento das mãos e eventualmente dos pés, causados pelo frio ou por estresse emocional.

Deve-se salientar que esse é um sintoma muito comum, que acomete até 10% da população, e na maioria dos casos não tem qualquer significado clínico, sendo apenas um distúrbio funcional benigno. Ele pode se apresentar isoladamente por anos, antes que surja qualquer outro sintoma. Esse é o melhor momento para o diagnóstico da doença.

Após um tempo variável do início do Fenômeno de Raynaud, costuma ocorrer inchaço das mãos, dores nas articulações e a pele dos dedos começa a ficar dura e espessa.

O quadro cutâneo pode progredir para os antebraços, pernas e face na forma limitada da Esclerose Sistêmica, ou acometer também o tronco e o abdome na forma difusa.

Em torno de 5% dos pacientes, pode não haver nenhum acontecimento cutâneo, ocorrendo apenas o envolvimento dos órgãos internos.

Outro sintoma freqüente e precoce é a dificuldade de deglutição (causada pelo comprometimento do esôfago), inicialmente para alimentos sólidos e farináceos, e depois também para alimentos pastosos e líquidos. Geralmente, o paciente diz que consegue engolir a comida mas ela "entala" nas porções mais baixas do esôfago.

Outras vezes, ocorre o chamado refluxo gastroesofageano, onde a pessoa refere azia intensa e regurgitação de líquido gástrico para a boca, podendo apresentar também rouquidão e acessos de tosse com sensação de "engasgo".

As alterações pulmonares são muito importantes na Esclerose Sistêmica, apresentando-se em geral como tosse e falta de ar, que podem ser progressivas e devem ser prontamente investigadas e tratadas.

Critério maior: esclerodermia proximal(espessamento,e endurecimento da pele dos dedos e da região proximal, metacarpofalangenas ou metatarsofalangeanas.

Critério menor: Eclerodactilia, úlceras ou microcicatrizantes ou perda de substancias das polpas digitais, fibrose pulmonar bilateral. Embora sejam eficiente estes critérios não detectam a doença no estágio inicial. Portanto é observado pelo o médico evidencias objetivas de fenômeno de Raynaud mais padrão SD (scleroderma) na capilaroscopia Peri ungueal ou auto anticorpos específicos para esclerose.

Tratamento.

Medicamentos

- As drogas utilizadas no tratamento de esclerose sistêmica são: Antifibróticos, medicamentos vasoativos, imunossupressores, e estimuladores de motilidade.

Penicilina 125mg por dia em dias alternados, melhora das manifestações cutâneas da Esclerodermia inicial (difusa) quando doença estável

Ciclofosfamida administrar por 6 meses repetir o tratamento conforme evolução química. Redução da progressão da fibrose pulmonar e cutânea.

Nifedipina: na dose de 10 a 20 mg 3 vezes ao dia por via oral, conforme resposta terapêutica. Diminuição das frequência e gravidade de ataques isquêmicos relacionados ao FR

Azatioprina: iniciar com 1 mg/kg/dia, por via oral, aumentando 0,5 mg/kg a cada quatro semanas até atingir o controle da atividade da doença. A dose máxima não deve ultrapassar 3 mg/kg/dia redução da progressão da fibrose pulmonar.

Metoclopramida: administrar 1 comprimido, 3 vezes ao dia, 10 minutos antes das refeições.

Melhora da motilidade esofágica e plenitude gástrica.

Omeprazol: administrar 1 comprimido de 20 mg, administrado uma vez ao dia antes do café da manhã, melhora de refluxo gastroesofágico

As consequência da doenças

A Esclerose Sistêmica é uma doença espectral, pode ocorrer de modo leve e benigno, com alterações orgânicas discretas, ou apresentar-se em graus progressivos de agressividade, onde o acometimento renal e principalmente o pulmonar poderiam ocasionar a morte. A lesão cutânea, além de causar dano estético acentuado, pode levar a graus variáveis de limitação das atividades da vida diária.